Назва «розсіяний склероз» вводить багатьох людей в оману. Дехто думає, що це про розсіяність уваги. Дехто — що це різновид старечого склерозу. Насправді ця хвороба не має нічого спільного ні з першим, ні з другим.
Розсіяний склероз — одне з найпоширеніших неврологічних захворювань серед молодих людей. Воно діагностується переважно у віці від 20 до 40 років, частіше у жінок і здатне суттєво змінити якість життя. При цьому рівень нерозуміння цієї хвороби залишається дуже високим — навіть серед тих, кого вона торкнулася.
Що таке розсіяний склероз
Розсіяний склероз це хронічне аутоімунне захворювання центральної нервової системи, при якому власна імунна система людини атакує мієлін — захисну оболонку нервових волокон.
Назва пояснюється просто. «Розсіяний» — тому що вогнища ураження розкидані по всій центральній нервовій системі: в головному і спинному мозку. «Склероз» — тому що на місці пошкодженого мієліну утворюється рубцева тканина, яку медики й називають склерозом або бляшкою.
Мієлін — це не просто оболонка. Це ізолятор, який дозволяє нервовому імпульсу проходити швидко і точно. Порівняйте електричний дріт із ізоляцією і без неї: без ізоляції струм розсіюється і сигнал не доходить куди треба. Приблизно так само відбувається і в нервовій системі при розсіяному склерозі.
Коли мієлін пошкоджений — передача нервових імпульсів сповільнюється або повністю блокується. Це і призводить до симптомів: слабкості, оніміння, проблем із зором, координацією або пам’яттю.
«Розсіяний склероз — це не вирок і не синонім інвалідного візка. Сучасна медицина має засоби, які суттєво сповільнюють прогресування хвороби і дозволяють зберігати якість життя.»
Аутоімунний механізм: чому імунна система атакує свій мієлін
Щоб зрозуміти розсіяний склероз це, потрібно розібратися в тому, що таке аутоімунний процес.
У нормі імунна система відрізняє «своє» від «чужого» і атакує лише чужорідні агенти — бактерії, віруси, пухлинні клітини. При аутоімунних захворюваннях цей механізм розпізнавання дає збій. Імунні клітини починають сприймати власні тканини як ворога і атакують їх.
При розсіяному склерозі мішенню стає мієлін. Імунні клітини — переважно Т-лімфоцити — проникають через гематоенцефалічний бар’єр у центральну нервову систему і запускають запальну реакцію навколо нервових волокон. Мієлін руйнується, а на його місці утворюються характерні бляшки.
Процес демієлінізації не є рівномірним. Нові вогнища можуть з’являтися в різних ділянках мозку і спинного мозку — саме тому симптоми в різних пацієнтів настільки різні. В одного уражена зорова система, в іншого — рухова, у третього — координація.
Що саме запускає цей збій — досі до кінця не з’ясовано. Дослідники вказують на поєднання кількох факторів:
- генетична схильність — наявність певних варіантів генів HLA-системи підвищує ризик;
- вірусні інфекції — особливо вірус Епштейна — Барр, що спричиняє мононуклеоз;
- дефіцит вітаміну D — є чіткий зв’язок між рівнем вітаміну D і ризиком розсіяного склерозу;
- куріння — підвищує ризик і прискорює прогресування;
- географічний фактор — захворювання значно поширеніше в країнах із помірним кліматом далеко від екватора.
Жоден із цих факторів сам по собі не є достатнім. Розсіяний склероз виникає при певному поєднанні генетики і зовнішніх тригерів.
Форми розсіяного склерозу
Розсіяний склероз це не одна форма хвороби, а кілька варіантів перебігу, які суттєво відрізняються між собою.
Ремітуючо-рецидивуючий розсіяний склероз — найпоширеніша форма. Близько 85% пацієнтів починають саме з неї. Хвороба розвивається хвилями: загострення — рецидиви — чергуються з періодами відносного благополуччя — ремісіями. Під час ремісії симптоми можуть частково або повністю зникати.
Вторинно-прогресуючий розсіяний склероз — розвивається у частини пацієнтів із ремітуючою формою через роки або десятиліття. Ремісії припиняються, і симптоми починають наростати поступово і безперервно.
Первинно-прогресуючий розсіяний склероз — зустрічається у близько 10–15% пацієнтів. З самого початку хвороба розвивається без загострень і ремісій, поступово і невпинно. Ця форма важче піддається лікуванню.
| Форма | Характер перебігу | Частота |
|---|---|---|
| Ремітуючо-рецидивуюча | Загострення і ремісії | ~85% пацієнтів |
| Вторинно-прогресуюча | Поступове наростання після ремітуючої | У частини через роки |
| Первинно-прогресуюча | Безперервне прогресування з початку | ~10–15% пацієнтів |
Симптоми розсіяного склерозу
Симптоми розсіяного склерозу надзвичайно різноманітні — і саме це ускладнює діагностику. Немає жодного симптому, який був би характерний виключно для цього захворювання.
Найпоширеніші прояви:
- втома — один із найчастіших і найнедооцінюваніших симптомів. Це не звичайна втома після навантаження, а виснажлива втома, яка не проходить після відпочинку;
- порушення зору — часто перший симптом. Найчастіше це оптичний неврит: біль в оці при русі і погіршення зору на одне oko, іноді з порушенням сприйняття кольорів;
- оніміння і поколювання — в руках, ногах або на обличчі;
- слабкість у кінцівках — особливо в ногах, труднощі з ходьбою;
- порушення координації і рівноваги;
- порушення сечовипускання — часті позиви, нетримання або, навпаки, труднощі з сечовипусканням;
- когнітивні порушення — погіршення пам’яті, концентрації, сповільнення мислення;
- симптом Лермітта — відчуття удару електрострумом уздовж хребта при нахилі голови вперед.
Важлива особливість: симптоми при розсіяному склерозі часто посилюються при підвищенні температури тіла — після гарячої ванни, при лихоманці або фізичному навантаженні. Це явище називається феноменом Утхоффа і є характерною ознакою демієлінізуючих захворювань.
Поширені міфи про розсіяний склероз
Хибні уявлення про це захворювання завдають реальної шкоди — затримують діагностику, викликають непотрібний страх і заважають людям звертатися по допомогу.
Міф перший: розсіяний склероз завжди призводить до інвалідного візка.
Це не так. Перебіг хвороби дуже індивідуальний. Більшість пацієнтів із ремітуючою формою при сучасному лікуванні зберігають здатність до самостійного пересування і активного життя протягом десятиліть.
Міф другий: розсіяний склероз — це рідкісна хвороба.
У світі налічується понад 2,8 мільйона людей із розсіяним склерозом. В Україні — за різними оцінками, від 20 до 25 тисяч пацієнтів. Це не рідкісний діагноз.
Міф третій: розсіяний склероз не лікується, тому немає сенсу діагностувати його рано.
Це небезпечна помилка. Сучасні препарати — імуномодулятори і імуносупресори — суттєво знижують частоту і тяжкість загострень і сповільнюють прогресування хвороби. Чим раніше розпочато лікування, тим більше нервової тканини вдається зберегти.
Міф четвертий: розсіяний склероз — це хвороба старих людей.
Навпаки. Середній вік початку захворювання — близько 30 років. Розсіяний склероз є однією з найпоширеніших причин неврологічної інвалідності серед молодих людей.
Міф п’ятий: якщо симптоми зникли під час ремісії, хвороба минула.
Ремісія означає тимчасове стихання симптомів, а не одужання. Запальний процес у нервовій системі може тривати і під час ремісії, хоча і менш активно. Саме тому лікування не припиняють у період ремісії.
«Рання діагностика розсіяного склерозу — це не приговор. Це можливість розпочати лікування до того, як хвороба встигне завдати значної шкоди нервовій системі.»
Як діагностують розсіяний склероз
Діагностика розсіяного склерозу потребує часу і поєднання кількох методів. Немає жодного одного аналізу, який би підтвердив або виключив цей діагноз.
Основні методи діагностики:
- МРТ головного і спинного мозку — основний метод. Дозволяє побачити характерні вогнища демієлінізації — бляшки — в білій речовині мозку. МРТ з контрастом дозволяє виявити активні вогнища запалення.
- Дослідження спинномозкової рідини — люмбальна пункція. Виявляє специфічні маркери запалення — олігоклональні смуги, характерні для розсіяного склерозу.
- Викликані потенціали — оцінюють швидкість проведення нервових імпульсів по зоровому, слуховому або соматосенсорному шляху.
- Неврологічний огляд — оцінка рефлексів, координації, чутливості, зору і черепних нервів.
Для встановлення діагнозу використовують критерії Макдональда — міжнародний стандарт, який вимагає підтвердження «розсіяності в просторі» і «розсіяності в часі»: ураження мають бути в різних ділянках нервової системи і з’являтися в різний час.
Розсіяний склероз — складне захворювання, яке потребує уваги і терпіння від пацієнта, родини і лікарів. Але сучасна медицина зробила величезний крок вперед у його лікуванні. Люди з цим діагнозом працюють, створюють сім’ї, займаються спортом і живуть повноцінним життям — особливо якщо хвороба виявлена рано і лікування розпочато своєчасно.
