Слово «гідроцефалія» в буквальному перекладі з грецької означає «вода в голові». І хоча це звучить спрощено, суть передає точно — у порожнинах мозку накопичується надлишок рідини, яка тисне на мозкову тканину.
Цей стан може виникнути у будь-якому віці — від новонародженого до людини похилого віку. І в кожному випадку він має свої причини, прояви і підходи до лікування. Головне — своєчасно розпізнати і не зволікати з консультацією нейрохірурга.
Що таке спинномозкова рідина і навіщо вона потрібна
Щоб зрозуміти гідроцефалію, спочатку варто розібратися з тим, що таке ліквор і як він працює в нормі.
Спинномозкова рідина — ліквор — це прозора рідина, яка постійно виробляється спеціальними структурами всередині шлуночків мозку. Щодня виробляється близько 500 мілілітрів ліквору, але в будь-який момент у порожнинах мозку і навколо нього міститься лише 100–150 мілілітрів — решта постійно всмоктується.
Ліквор виконує кілька важливих функцій:
- захищає мозок і спинний мозок від механічних ударів — діє як амортизатор;
- забезпечує живлення нейронів і виведення продуктів обміну;
- підтримує стабільне хімічне середовище навколо нервової тканини;
- регулює внутрішньочерепний тиск.
У нормі виробництво і всмоктування ліквору збалансовані. При гідроцефалії цей баланс порушується — і рідина починає накопичуватися.
«Гідроцефалія — це не хвороба самої рідини. Це наслідок порушення її циркуляції або всмоктування. Знайти і усунути причину так само важливо, як і знизити тиск.»
Механізм розвитку гідроцефалії
Надлишок ліквору може накопичуватися через три різні механізми — або їх поєднання.
Перший — порушення відтоку. Рідина виробляється нормально, але на її шляху є перешкода — пухлина, кіста, спайки після запалення або вроджене звуження каналу. Ліквор не може рухатися далі і накопичується позаду перешкоди. Це найпоширеніший механізм.
Другий — порушення всмоктування. Ліквор доходить до місця всмоктування, але не може всмоктатися у кров. Найчастіше це відбувається через рубцеві зміни після менінгіту, крововиливу або травми.
Третій — надмірне виробництво. Зустрічається рідко — зазвичай при пухлинах судинних сплетень шлуночків, які виробляють ліквор.
У всіх трьох випадках результат однаковий: шлуночки мозку розширюються, внутрішньочерепний тиск зростає, і мозкова тканина починає стискатися.
Види гідроцефалії
Гідроцефалія це не один стан, а група станів із різною природою і різним прогнозом. Класифікацій існує кілька — залежно від механізму, часу виникнення і особливостей перебігу.
За механізмом виникнення
Обструктивна гідроцефалія — виникає через механічну перешкоду на шляху руху ліквору. Рідина не може пройти з одного відділу лікворної системи в інший. Найчастіша причина — пухлини, кісти або вроджений стеноз водопроводу мозку.
Сполучна гідроцефалія — перешкоди в шлуночках немає, але порушене всмоктування ліквору у зовнішніх відділах. Часто розвивається після менінгіту, субарахноїдального крововиливу або черепно-мозкової травми.
За часом виникнення
Вроджена гідроцефалія — формується до або під час народження. Причини: генетичні аномалії, внутрішньоутробні інфекції, вади розвитку нервової системи. У немовлят кістки черепа ще не зрослися, тому голова збільшується в розмірах — це одна з головних зовнішніх ознак.
Набута гідроцефалія — розвивається в будь-якому віці внаслідок травми, інфекції, пухлини або судинної події. У дорослих череп не може розширитися, тому тиск наростає швидше.
За рівнем тиску
Гіпертензивна гідроцефалія — тиск ліквору підвищений. Найчастіша і найнебезпечніша форма при гострому перебігу.
Нормотензивна гідроцефалія — тиск у межах норми або незначно підвищений, але шлуночки розширені. Характерна для людей похилого віку. Проявляється специфічною тріадою: порушення ходи, когнітивні зміни і нетримання сечі.
Зовнішня гідроцефалія
Зовнішня гідроцефалія — це окремий вид, при якому надлишок рідини накопичується не всередині шлуночків, а в субарахноїдальному просторі між мозком і черепом. Найчастіше зустрічається у немовлят і нерідко має доброякісний перебіг — може вирішитися самостійно до 2–3 років.
| Вид гідроцефалії | Механізм | Коли найчастіше виникає |
|---|---|---|
| Обструктивна | Перешкода відтоку ліквору | Пухлини, кісти, вроджений стеноз |
| Сполучна | Порушення всмоктування | Після менінгіту, травми, крововиливу |
| Вроджена | Вади розвитку, внутрішньоутробні інфекції | При народженні або одразу після |
| Набута | Травма, інфекція, пухлина, судинна подія | У будь-якому віці |
| Нормотензивна | Порушення всмоктування без чіткої причини | Люди похилого віку |
| Зовнішня | Накопичення в субарахноїдальному просторі | Немовлята |
Симптоми гідроцефалії
Прояви залежать від форми, швидкості розвитку і віку пацієнта.
У немовлят і дітей раннього віку
У немовлят найпомітніший симптом — збільшення голови. Окружність голови перевищує вікову норму або стрімко наростає при вимірюванні щомісяця.
Інші ознаки у немовлят:
- випинання і напруженість тім’ячка у спокої;
- розширені вени на голові, добре видні крізь шкіру;
- симптом «сонця, що заходить» — очі відхиляються вниз, верхня частина райдужки прикрита нижньою повікою;
- млявість, зниження апетиту, часте зригування;
- відставання в психомоторному розвитку.
У дорослих
У дорослих гідроцефалія проявляється симптомами підвищеного внутрішньочерепного тиску:
- головний біль — найчастіше вранці або при нахилі, посилюється при кашлі і чханні;
- нудота і блювота, що не пов’язані з прийомом їжі;
- порушення зору — двоїння, нечіткість, відчуття туману;
- сонливість і порушення свідомості при гострому перебігу;
- порушення ходи і координації;
- когнітивні зміни — при хронічному перебігу.
При гострій гідроцефалії стан може погіршуватися дуже швидко. Це невідкладний стан, який потребує термінової медичної допомоги.
«Головний біль, що посилюється вранці і при нахилі, нудота і порушення зору разом — це не просто нездужання. Це симптоми, при яких потрібна термінова оцінка нейрохірурга.»
Діагностика гідроцефалії
При підозрі на гідроцефалію основний метод діагностики — нейровізуалізація.
У немовлят з відкритим тім’ячком використовують нейросонографію — ультразвукове дослідження через тім’ячко. Це безпечно, без опромінення і дає хорошу картину стану шлуночків.
У старших дітей і дорослих призначають:
- МРТ головного мозку — детально показує стан шлуночків, мозкової тканини і можливу причину гідроцефалії.
- КТ головного мозку — швидший метод, особливо в екстрених ситуаціях. Добре показує розміри шлуночків і ознаки набряку.
- Люмбальну пункцію — вимірювання тиску ліквору і забір рідини для аналізу. При нормотензивній гідроцефалії також оцінюють реакцію пацієнта на виведення ліквору.
Загальні принципи лікування гідроцефалії
Консервативне лікування при гідроцефалії має обмежену ефективність і застосовується як тимчасовий захід або при легких формах. Основний підхід — хірургічний.
Шунтування — найпоширеніший метод. Нейрохірург встановлює систему трубок — шунт — яка відводить надлишок ліквору з шлуночків мозку в черевну порожнину, де він безпечно всмоктується. Шунт може служити роками, але потребує спостереження і іноді заміни.
Ендоскопічна вентрикулостомія — альтернативний метод без встановлення сторонніх тіл. Нейрохірург робить невеликий отвір у дні третього шлуночка, і ліквор отримує новий шлях для відтоку. Підходить не для всіх форм гідроцефалії, але при успішному результаті позбавляє від необхідності шунта.
Лікування причини — якщо гідроцефалія спричинена пухлиною або кістою, насамперед видаляють саму причину. Іноді це повністю вирішує проблему без додаткових втручань.
Вибір методу залежить від виду гідроцефалії, віку пацієнта, причини і стану мозкової тканини. Це завжди індивідуальне рішення нейрохірурга.
Гідроцефалія — стан, який добре піддається лікуванню при своєчасній діагностиці. Діти, яким вчасно встановили шунт, нерідко розвиваються нормально. Дорослі після правильно підібраного лікування повертаються до звичного життя. Головне — не ігнорувати симптоми і звернутися до фахівця, не чекаючи, поки стан погіршиться.
